Боковой амиотрофический склероз. Диагностика и лечение

Ольга Стружинская

6 лет назад

Одним из характерных признаков бокового амиотрофического склероза (БАС) является похудание.

Причины две. Во-первых, снижение веса происходит из-за ускорения обмена веществ, что обусловлено особенностями течения заболевания. Во-вторых, на определенном этапе болезни наблюдается «вторичное» похудание, связанное с трудностями при глотании, частым поперхиванием, невозможностью самостоятельно готовить, принимать пищу и пить из-за слабости в руках и т. д.

Вместе с тем именно полноценное и высококалорийное питание при БАС может значительно затормозить развитие болезни.

Эксперты информационного портала Здоровые люди:

Юлия Рушкевич - ведущий научный сотрудник неврологического отдела Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии, к.м.н., доцент;
Ольга Светлицкая - доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии БелМАПО, к.м.н., врач-анестезиолог-реаниматолог;
Борис Самолюк - врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации № 1 Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии.

Диагностика БАС

Если вы обнаружили у себя или близкого человека проявления мышечной слабости или нарушение (затруднение) речи, следует безотлагательно обратиться к врачу общей практики, врачу-терапевту, которые при необходимости направят к неврологу.

Многие симптомы БАС схожи с проявлениями других болезней. Для постановки диагноза необходимо пройти клинико-инструментальное обследование, позволяющее исключить другие причины имеющихся патологических симптомов.

Одним из важнейших исследований является игольчатая электромиография, позволяющая выявить патологию мотонейронов спинного мозга, что крайне важно для диагностики БАС.

На сегодняшний день большой опыт диагностики БАС накоплен в РНПЦ неврологии и нейрохирургии.

Здесь принимают пациентов со всех регионов страны с подозрением на это заболевание. В год через РНПЦ проходит около 70 человек с БАС.

Для того чтобы получить консультацию в РНПЦ или уточнить диагноз, необходимо взять направление в учреждении здравоохранения (поликлиника, больница и др.) по месту жительства.

Затем следует обращаться в консультативно-поликлиническое отделение РНПЦ неврологии и нейрохирургии.

Телефон регистратуры этого отделения: 8(017) 369-90-39.

Лечение БАС

БАС относится к так называемым некурабельным заболеваниям, а значит вылечить его невозможно. Базисное лечение основывается на контроле симптомов болезни. Основная цель – предупредить или отложить развитие осложнений, чтобы улучшить качество жизни пациентов.

У каждого пациента заболевание протекает по-своему. Но есть несколько общих проблем, с которыми на определенном этапе развития болезни сталкиваются практически все пациенты:

Проблемы с питанием
Нарушения дыхания

Организация питания пациентов с БАС

При БАС постепенно нарушаются процесс глотания и контроль слюноотделения.

Человеку трудно глотать, он поперхивается, процесс приема пищи затягивается, высока вероятность попадания пищи и жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии (воспаление легких, которое возникает при вдыхании или попадании в них различных веществ). В итоге пациенты с БАС начинают избегать приема пищи, воспринимая это как тяжелое испытание, у них исчезает аппетит, развивается депрессия.

Потеря веса ведет к еще большей потере мышечной массы, что создает дополнительный порочный круг, способствующий прогрессии заболевания.

Доказано, что высококалорийная диета, богатая углеводами, замедляет прогрессирование БАС.

Боковой амиотрофический склероз. Причины, симптомы, течение БАС

Ольга Светлицкая

Доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии БелМАПО, к.м.н., врач-анестезиолог-реаниматолог

В начале заболевания, пока процесс глотания нарушен незначительно, рацион должен состоять из продуктов, которые можно легко жевать и глотать. Например, мясные блюда в виде паштета и суфле, рыба однородной консистенции (камбала, сардины), яйца всмятку или омлет, тушеные и размятые овощи, десерты в виде желе и муссов, кисель, пудинги и др. По мере ухудшения процесса глотания в пищу начинают добавлять загустители – специальные вещества, которые увеличивают вязкость продуктов. Взаимодействуя с имеющейся в продукте водой, загуститель придает блюду необходимую консистенцию: сиропа, крема или пудинга. При этом прием пищи и лекарственных средств осуществляется в полусидячем положении, а после приема пищи и тщательной санации ротовой полости пациент должен находиться в таком положении минимум в течение 30 минут.

Установку назогастрального зонда у пациентов с БАС в настоящее время рассматривают как временную меру. Всем пациентам с тяжелыми нарушениями глотания выполняется чрескожная эндоскопическая гастростомия.

Гастростома – отверстие в стенке желудка, накладываемое хирургическим путем. Через него в полость желудка вводят специальную трубку для кормления. Для питания пациентов с БАС через гастростому используют либо жидкую, хорошо перетертую пищу, либо специальные энтеральные смеси.

Респираторная поддержка пациентов с БАС

По мере прогрессирования заболевания постепенно нарастает слабость дыхательной мускулатуры. Дыхание становится поверхностным, снижается уровень кислорода в крови, а концентрация углекислого газа, напротив, возрастает.

Признаки того, что пациент нуждается в респираторной поддержке:

снижение жизненной емкости легких ниже 50 % от должного;
одышка (нарушение частоты и глубины дыхания, сопровождаемое чувством нехватки воздуха);
учащение дыхания более 25 в минуту (считают количество вдохов, сделанное в минуту; в норме частота дыхания составляет 16–20 в минуту);
чрезмерная работа вспомогательных дыхательных мышц (в акте дыхания участвуют мышцы груди, плечевого пояса и шеи);
сниженная подвижность грудной клетки и передней брюшной стенки;
ослабление кашлевого рефлекса;
бессонница;
нарушения сознания.

Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) – это показатель, который применяют врачи, чтобы оценить состояние органов дыхания. Представляет собой то количество воздуха, которое может выдохнуть человек после глубокого вдоха. Для измерения ЖЕЛ используют специальный прибор – спирометр. В среднем ЖЕЛ у взрослого человека составляет 3500 мл.

Можно также рассчитать норму должной жизненной емкости легких (ДЖЕЛ) по эмпирическим формулам, которые зависят от пола, роста и возраста:

ДЖЕЛ у мужчин = 0,052 × рост (см) – 0,029 × возраст (лет) – 3,2;

ДЖЕЛ у женщин = 0,049 × рост (см) – 0,019 × возраст (лет) – 3,76.

Необходимо учитывать, что простое увеличение содержания кислорода во вдыхаемом воздухе при использовании, например, генератора кислорода, к сожалению, пациентам с БАС не поможет. При болезни развивается хроническая вентиляционная дыхательная недостаточность с нарушением центральной регуляции дыхания.

Простое повышение содержания кислорода во вдыхаемой воздушной смеси (оксигенотерапия) будет подавлять активность дыхательного центра, усиливая задержку углекислого газа.

Борис Самолюк

Врач-анестезиолог-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации № 1 Республиканского научно-практического центра неврологии и нейрохирургии

Методом выбора является неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), проводимая с помощью специальных назальных канюль или различных вариантов лицевых масок. Важно, чтобы пациент был контактен и согласен. Первоначальный подбор параметров проводится специалистом по респираторной поддержке. В большинстве стран Евросоюза это отдельная специальность. В нашей стране специалист по проведению вентиляции легких – врач-анестезиолог-реаниматолог. НИВЛ является преобладающей технологией проведения долгосрочной вентиляции в домашних условиях. Если по каким-то причинам наладить НИВЛ не удается, например, пациент уже не может откашливать мокроту и у него высокий риск аспирации, то следующий уровень респираторной поддержки – искусственная вентиляция легких (ИВЛ) через трахеостому, которая накладывается хирургическим путем в условиях стационара.