В этом году традиционно с 22 по 29 апреля должна состояться 10-я ежегодная Всемирная неделя первичных иммунодефицитов. Это важнейшие мероприятия, направленные на поддержку сообщества пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД), обсуждение ключевых проблем, связанных с диагностикой и лечением ПИД, повышение осведомленности общества о заболевании.
Однако в связи с обстоятельствами, вызванными пандемией нового коронавируса, чтобы минимизировать риски для здоровья участников, организаторы приняли решение о продлении мероприятий вплоть до 1 июля 2020 года. То есть фактически юбилейная 10-я Неделя первичных иммунодефицитов трансформировалась в кампанию длиной в 10 недель.
Почему это важно
Первичные иммунодефициты – группа заболеваний, обусловленных врожденной генетической поломкой одного или нескольких компонентов иммунной системы.
Диагностировать первичный иммунодефицит довольно непросто, поскольку он не имеет специфических признаков. Симптоматика идентична десяткам, а то и сотням других заболеваний.
Достоверным признаком иммунодефицита служат лишь стойкие изменения в иммунограмме. Но чтобы направить пациента на такое обследование, у врача первичного звена (педиатра, терапевта, врача общей практики) должна быть определенная настороженность в отношении ПИД.
К сожалению, предположительно более чем у 80% людей с первичными иммунодефицитами во всем мире заболевание остается недиагностированным, они не получают необходимого лечения. В этом случае иммунная недостаточность приводит к развитию хронических патологий, поражению органов и систем, инвалидности, значительно ухудшая качество жизни человека и сокращая ее продолжительность.
Иммунная система, как известно, выполняет роль естественной защиты и помогает организму противостоять атаке патогенных микроорганизмов. Соответственно, люди с первичным иммунодефицитом в любое время наиболее уязвимы (некоторые, в силу тяжести заболевания, фактически беззащитны) перед инфекциями, вызванными бактериями, вирусами, грибками. А в условиях пандемии COVID-19 они представляют особую группу риска.
Первичный иммунодефицит в Беларуси
Нынешняя весна знаковая и для белорусского сообщества пациентов с ПИД.
Десятилетие с момента образования отмечает в этом году общественная организация «Спасем иммунитет» (save-immunity.by). Она объединяет живущих в Беларуси пациентов с различными формами иммунной недостаточности, их родных и близких, является активным членом Международной пациентской организации IPOPI, которая выступает активным защитником и проводником интересов пациентов с ПИД посредством глобального сотрудничества.
По самым последним данным, на начало апреля в Беларуси на диспансерном учете под постоянным наблюдением врачей находятся 592 человека с диагнозом первичного иммунодефицита. Примерно 80% из них дети в возрасте до 18 лет. Больше всего пациентов с диагностированным первичным иммунодефицитом проживает в Минске и Гомельской области.
Диспансерное наблюдение пациентов с первичными иммунодефицитами в возрасте до 18 лет ведут специалисты РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии в Боровлянах, взрослых – РНПЦ радиационной медицины и экологии человека в Гомеле.
Наблюдение пациентов с ПИД, которые проживают в столице, осуществляется также на базе Минского городского консультативно-диагностического центра.
По словам Михаила Белевцева, в Беларуси доступны три типа лечения первичных иммунодефицитов:
- симптоматическое;
- заместительная терапия донорским иммуноглобулином;
- трансплантация костного мозга.
Михаил Белевцев: «На сегодняшний день примерно половина пациентов с первичными иммунодефицитами получают заместительную терапию иммуноглобулинами, столько же – симптоматическое лечение. Проведено 33 операции по трансплантации костного мозга детям с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью. Доноров ищем в европейской базе данных, очередей на операцию нет».
Тем не менее определенные надежды связаны с новой редакцией закона о здравоохранении, которая сейчас находится на обсуждении в парламенте. В нее, в частности, внесены поправки, которые касаются возможности применения в Беларуси генно-инженерных технологий для лечения иммунодефицитов.
В мире использование генно-модифицированных клеток в терапии ПИД используется уже 20 лет. Если национальный документ будет принят с внесенными поправками, современные технологии, связанные с генетической модификацией клеток, будут доступны и для пациентов в Беларуси.
Защита от коронавируса для людей с иммунодефицитом. 12 шагов
Несмотря на то что пока нет никаких официальных данных в глобальном масштабе о заболеваемости пациентов с ПИД новой коронавирусной инфекцией, справедливо напомнить, что они находятся в группе повышенного риска. Особенно те, чье основное заболевание проявляется патологией дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем. Следовательно, им необходимы дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать риска инфицирования.
Организация IPOPI в сотрудничестве с польским национальным консультантом по клинической иммунологии Сильвией Колтан подготовила ряд рекомендаций для пациентов с ПИД и настоятельно рекомендует строго им следовать в настоящее время.
- Постарайтесь не поддаваться панике и сохранять спокойствие.
- Минимизируйте свою профессиональную и учебную деятельность. По возможности работайте удаленно, перейдите на дистанционное обучение или возьмите отпуск. Сейчас нет ничего важнее, чем сохранить здоровье, не подвергая себя лишней опасности.
- Откажитесь от социальной активности. Выходите на улицу только в случае крайней необходимости. На время откажитесь от похода в гости и не приглашайте к себе. Ограничьте использование жестов этикета – никаких рукопожатий, объятий, поцелуев.
- Категорически избегайте мест с большим скоплением людей. Оптимально, если на время пандемии вы совсем откажетесь от посещения крупных торговых центров (пользуйтесь службой доставки), спортивных комплексов, массовых мероприятий и т. д.
- Не пользуйтесь общественным транспортом. Если есть возможность, совершайте поездки только на личном автотранспорте.
- Заботьтесь о гигиене рук. Как можно чаще мойте их с мылом или обрабатывайте антисептиком.
- Не трогайте руками лицо, нос, глаза. При необходимости выхода на улицу и/или посещения общественных мест надевайте защитную маску.
- Не прерывайте назначенную вам заместительную терапию донорским иммуноглобулином. Она обеспечивает защиту от широкого спектра инфекций, хоть и не гарантирует иммунитет от CVID-19. Но отсутствие лечения сделает вас на порядок более уязвимым перед вирусными агентами и многократно увеличит возможные риски.
- Поговорите со своими близкими, с которыми вы проживаете в одной квартире, и убедитесь, что они также принимают достаточные меры для профилактики инфицирования. Это важно, поскольку они могут стать источником инфекции для вас.
- Откажитесь от посещения поликлиники. Плановый визит, если это возможно, перенесите на более позднюю дату.
- Если приближается время вашего визита в клинику для планового иммунологического обследования и получения лечения, позвоните туда, прежде чем ехать. Спросите о ваших дальнейших действиях, ведь ситуация динамично меняется практически каждый день.
- Неукоснительно следуйте рекомендациям лечащего врача, выполняйте его назначения и не принимайте никаких лекарств самостоятельно.