Все знают, что бывает, если оторвется тромб. Перспектива избытка тромбоцитов и, следовательно, густой крови пугает. Даже стало модно разжижать ее различными способами, самый безобидный из которых пить больше воды. Но что будет, если количество тромбоцитов в крови меньше нормы?
О том, что такое тромбоцитопения, о причинах низких тромбоцитов, симптомах и возможном лечении рассказал зав. кафедрой клинической гематологии и трансфузиологии БелМАПО, кандидат мед. наук, доцент Игорь Искров.
Что такое тромбоциты
Тромбоциты это бесцветные плоские кровяные элементы, которые нужны для формирования пробки (тромбоцитного агрегата), закрывающей место повреждения сосуда. Тромбоциты способствуют ускоренному свертыванию плазмы, а также играют важнейшую роль в заживлении и регенерации поврежденных тканей, стимулируя деление и рост клеток.
Нормальное содержание тромбоцитов в крови 150 450 х 10/л. Продолжительность жизни этих элементов в циркулирующей крови достигает 7 10 дней.
Снижение уровня тромбоцитов в крови может приводить к кровотечению. Увеличение наоборот, к формированию тромбов. Образование таких сгустков очень опасно: они могут закупоривать кровеносные сосуды и вызывать инсульт, инфаркт миокарда, легочную эмболию.
Причины тромбоцитопении
Неполноценность тромбоцитов, выраженная в уменьшении их количества, называется тромбоцитопенией. При этом состоянии число тромбоцитов в крови не превышает 140 х 10л.
Наследственная тромбоцитопения встречается редко и наблюдается при наследственной апластической анемии, тромбоцитопении с отсутствием лучевых костей (TAR-синдром) и синдроме Вискотта-Олдрича. Достаточно часто она развивается при врожденных инфекциях (краснухе, цитомегаловирусной инфекции).
Причины приобретенной тромбоцитопении (характеризуется снижением продукции тромбоцитов в костном мозге):
- Вследствие общей функциональной недостаточности костного мозга (апластическая анемия, миелодисплазия, цитотоксическая терапия, лучевая терапия, инфильтрация костного мозга лейкозными клетками).
- Из-за селективного (выборочного) угнетения продукции мегакариоцитов (гигантских клеток костного мозга, от которых отшнуровываются тромбоциты) под воздействием некоторых лекарств, врожденных инфекций (цитомегаловирус, краснуха).
- По другим причинам: мегалобластная анемия(из-за дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты), ВИЧ, гепатиты В и С, другие вирусные инфекции.
Усиленное потребление тромбоцитов происходит при:
- иммунных нарушениях (аутоиммунные и аллоиммунные антитела могут синтезироваться в организме и тромбоциты, покрытые антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге);
- тромбозе мелких сосудов: болезни Мошковица, гемолитико-уремическом синдроме, васкулитах, микроангиопатиях;
- ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании, тромбогеморрагическом синдроме) это процесс образования тромбов в сосудах в сочетании с несвертываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям;
- снижении числа циркулирующих тромбоцитов: спленомегалия, гигантская гемангиома, разбавление крови вследствие массивного переливания плазмы или других препаратов крови и ее заменителей.
Кровотечения, вызванные тромбоцитопенией или нарушениями функции тромбоцитов, обычно происходят из слизистых (носовые кровотечения, кровотечения в ЖКТ, обильные менструации) или поражают кожу (пурпура, петехии, кровоподтеки).
Эта симптоматика развивается при количестве тромбоцитов в крови < 10 х 10л. Однако при нарушении функции тромбоцитов их количество в крови может оставаться достаточно высоким.
Иммунная тромбоцитопения (ИТП)
Существенное снижение уровня тромбоцитов в крови обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Это может быть признаком иммунной тромбоцитопении или идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП). Недуг также называется болезнью Верльгофа или первичной иммунной тромбоцитопенией.
Характеризуется ИТП в основном повышенной кровоточивостью: от легких и умеренных проявлений (мелкие пурпуры, петехии, кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры без нарушения зрения) до клинически значимых (черный полужидкий стул как симптом желудочно-кишечного кровотечения, рвота кровью, гематурия наличие крови в моче, кровохарканье) и потенциально фатальных (любое кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей; кровоизлияния в головной мозг или сетчатку глаза, кровотечения с летальным исходом).
По определенным причинам в организме образуются антитела к собственным тромбоцитам, которые начинают разрушаться в несколько раз быстрее. Дефицит этих клеток (< 100 тыс/мкл) может стать одной из причин развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Впрочем, ИТП появляется не только из-за повышенного разрушения тромбоцитов, но и из-за недостаточной их продукции.
Это не самое распространенное заболевание (4,5 20 случаев на 100 000 населения в мире), но социально значимое. Ухудшение качества жизни сопоставимо с другими тяжелыми хроническими недугами (ревматоидный артрит, сахарный диабет).
Из-за рецидивирующего течения заболевания (чередования обострений и ремиссий) ограничена способность к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, что приводит к социальной недостаточности и даже инвалидности. К слову, женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин.
ИТП бывает:
- впервые диагностированная в течение 3 месяцев после постановки диагноза,
- персистирующая на протяжении 3 12 месяцев после постановки диагноза,
- хроническая длительностью более 12 месяцев.
Лечение тромбоцитопении
Цель лечения не нормализация количества тромбоцитов, а устранение геморрагического синдрома и улучшение состояния заболевшего, достижения хорошего качества жизни.
Назначая лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, доктор учитывает различные факторы:
- наличие активных кровотечений,
- уровень тромбоцитов,
- возраст пациента,
- коморбидность,
- образ жизни пациента и связанный с ним риск кровотечений,
- наличие дополнительных факторов риска кровотечений (например, уремии, хронических заболеваний печени),
- возможные побочные эффекты того или иного метода терапии,
- предпочтения самих пациентов.
Терапия всегда подбирается индивидуально для конкретного пациента! Не стоит ставить под сомнение назначения доктора, если вашего родственника/соседа с такими же симптомами лечили по-другому. Самодеятельность в вопросах здоровья недопустима.
Лечение направлено на предотвращение тяжелых кровотечений (их риск увеличивается при показателях ниже 20 30 10/л), оно должно быть минимально токсичным и направлено на оптимизацию связанного со здоровьем качества жизни.
Показания к госпитализации:
- выраженный геморрагический синдром;
- глубокая тромбоцитопения не более 20,0 10/л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе;
- наличие отягощающих состояние сопутствующих заболеваний;
- осложнения от проводимой терапии;
- несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях.
Тромбоцитопения при беременности
Тромбоцитопения второй после анемии гематологический синдром по частоте встречаемости при беременности.
Уровень тромбоцитов менее 150х10/л в третьем триместре встречается у 6,6 11,6% женщин, менее 100х10/л наблюдается только у 1% беременных.
Для определения причины тромбоцитопении, помощи в терапии и определении риска для матери и плода лечащий доктор, как правило, направляет беременную на консультацию к гематологу.
Среди причин тромбоцитопении в период беременности возможны три сценария:
- Предшествующая тромбоцитопения (наиболее часто иммунная).
- Снижение уровня тромбоцитов или впервые выявленная тромбоцитопения, которая, возможно, связана с беременностью.
- Остро возникшая тромбоцитопения в случае тяжелой преэклампсии (сложного варианта гестоза, характеризующегося поражением ЦНС), HELLP-синдром (редкое, но тяжелое осложнение беременности, которое может повлечь за собой угрозу жизни матери и плода; характеризуется гемолизом, повышением уровня печеночных ферментов и понижением уровня тромбоцитов), AFLP (острый жировой гепатоз беременных).
Гестационная тромбоцитопения сходна с ИТП, на ее долю приходится 70 80 % случаев тромбоцитопении у беременных, причем уровень тромбоцитов, как правило, превышает 70х10/л.
Диагностируется во 2-й половине второго, начале третьего триместра беременности. Т.к. нет специфических тестов, диагноз ставится путем исключения альтернативных диагнозов.
Специфической терапии не требуется, уровень тромбоцитов восстанавливается в течение 6 недель после родоразрешения, но может снижаться при последующих беременностях.
Гестационная тромбоцитопения не передается новорожденному.
