Тромбоцитопения: причины, симптомы, лечение

Все знают, что бывает, если оторвется тромб. Перспектива избытка тромбоцитов и, следовательно, «густой» крови пугает. Даже стало модно «разжижать» ее различными способами, самый безобидный из которых — пить больше воды. Но что будет, если количество тромбоцитов в крови меньше нормы?

О том, что такое тромбоцитопения, о причинах низких тромбоцитов, симптомах и возможном лечении рассказал зав. кафедрой клинической гематологии и трансфузиологии БелМАПО, кандидат мед. наук, доцент Игорь Искров.

Что такое тромбоциты

Тромбоциты — это бесцветные плоские кровяные элементы, которые нужны для формирования пробки (тромбоцитного агрегата), закрывающей место повреждения сосуда. Тромбоциты способствуют ускоренному свертыванию плазмы, а также играют важнейшую роль в заживлении и регенерации поврежденных тканей, стимулируя деление и рост клеток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови 150 – 450 х 10⁹/л. Продолжительность жизни этих элементов в циркулирующей крови достигает 7 – 10 дней.

Снижение уровня тромбоцитов в крови может приводить к кровотечению. Увеличение — наоборот, к формированию тромбов. Образование таких сгустков очень опасно: они могут закупоривать кровеносные сосуды и вызывать инсульт, инфаркт миокарда, легочную эмболию.

Причины тромбоцитопении

Неполноценность тромбоцитов, выраженная в уменьшении их количества, называется тромбоцитопенией. При этом состоянии число тромбоцитов в крови не превышает 140 х 10⁹⁄л.

Наследственная тромбоцитопения встречается редко и наблюдается при наследственной апластической анемии, тромбоцитопении с отсутствием лучевых костей (TAR-синдром) и синдроме Вискотта-Олдрича. Достаточно часто она развивается при врожденных инфекциях (краснухе, цитомегаловирусной инфекции).

Причины приобретенной тромбоцитопении (характеризуется снижением продукции тромбоцитов в костном мозге):

1. Вследствие общей функциональной недостаточности костного мозга (апластическая анемия, миелодисплазия, цитотоксическая терапия, лучевая терапия, инфильтрация костного мозга лейкозными клетками).
2. Из-за селективного (выборочного) угнетения продукции мегакариоцитов (гигантских клеток костного мозга, от которых отшнуровываются тромбоциты) — под воздействием некоторых лекарств, врожденных инфекций (цитомегаловирус, краснуха).
3. По другим причинам: мегалобластная анемия(из-за дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты), ВИЧ, гепатиты В и С, другие вирусные инфекции.

Усиленное потребление тромбоцитов происходит при:

• иммунных нарушениях (аутоиммунные и аллоиммунные антитела могут синтезироваться в организме и тромбоциты, покрытые антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге);
• тромбозе мелких сосудов: болезни Мошковица, гемолитико-уремическом синдроме, васкулитах, микроангиопатиях;
• ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании, тромбогеморрагическом синдроме) — это процесс образования тромбов в сосудах в сочетании с несвертываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям;
• снижении числа циркулирующих тромбоцитов: спленомегалия, гигантская гемангиома, разбавление крови вследствие массивного переливания плазмы или других препаратов крови и ее заменителей.

Кровотечения, вызванные тромбоцитопенией или нарушениями функции тромбоцитов, обычно происходят из слизистых (носовые кровотечения, кровотечения в ЖКТ, обильные менструации) или поражают кожу (пурпура, петехии, кровоподтеки).

Эта симптоматика развивается при количестве тромбоцитов в крови < 10 х 10⁹⁄л. Однако при нарушении функции тромбоцитов их количество в крови может оставаться достаточно высоким.

Иммунная тромбоцитопения (ИТП)

Существенное снижение уровня тромбоцитов в крови обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Это может быть признаком иммунной тромбоцитопении или идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП). Недуг также называется «болезнью Верльгофа» или «первичной иммунной тромбоцитопенией».

Характеризуется ИТП в основном повышенной кровоточивостью: от легких и умеренных проявлений (мелкие пурпуры, петехии, кровотечения из слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры без нарушения зрения) до клинически значимых (черный полужидкий стул как симптом желудочно-кишечного кровотечения, рвота кровью, гематурия — наличие крови в моче, кровохарканье) и потенциально фатальных (любое кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей; кровоизлияния в головной мозг или сетчатку глаза, кровотечения с летальным исходом).

По определенным причинам в организме образуются антитела к собственным тромбоцитам, которые начинают разрушаться в несколько раз быстрее. Дефицит этих клеток (< 100 тыс/мкл) может стать одной из причин развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Впрочем, ИТП появляется не только из-за повышенного разрушения тромбоцитов, но и из-за недостаточной их продукции.

Это не самое распространенное заболевание (4,5 – 20 случаев на 100 000 населения в мире), но социально значимое. Ухудшение качества жизни сопоставимо с другими тяжелыми хроническими недугами (ревматоидный артрит, сахарный диабет).

Из-за рецидивирующего течения заболевания (чередования обострений и ремиссий) ограничена способность к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, что приводит к социальной недостаточности и даже инвалидности. К слову, женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин.

ИТП бывает:

• впервые диагностированная — в течение 3 месяцев после постановки диагноза,
• персистирующая — на протяжении 3 — 12 месяцев после постановки диагноза,
• хроническая — длительностью более 12 месяцев.

Лечение тромбоцитопении

Цель лечения  ̶  не нормализация количества тромбоцитов, а устранение геморрагического синдрома и улучшение состояния заболевшего, достижения хорошего качества жизни.

Назначая лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, доктор учитывает различные факторы:

• наличие активных кровотечений,
• уровень тромбоцитов,
• возраст пациента,
• коморбидность,
• образ жизни пациента и связанный с ним риск кровотечений,
• наличие дополнительных факторов риска кровотечений (например, уремии, хронических заболеваний печени),
• возможные побочные эффекты того или иного метода терапии,
• предпочтения самих пациентов.

Терапия всегда подбирается индивидуально для конкретного пациента! Не стоит ставить под сомнение назначения доктора, если вашего родственника/соседа с такими же симптомами лечили по-другому. Самодеятельность в вопросах здоровья недопустима.

Лечение направлено на предотвращение тяжелых кровотечений (их риск увеличивается при показателях ниже 20 – 30 × 10⁹/л), оно должно быть минимально токсичным и направлено на оптимизацию связанного со здоровьем качества жизни.

Показания к госпитализации:

• выраженный геморрагический синдром;
• глубокая тромбоцитопения не более 20,0 × 10⁹/л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе;
• наличие отягощающих состояние сопутствующих заболеваний;
• осложнения от проводимой терапии;
• несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях.

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения — второй после анемии гематологический синдром по частоте встречаемости при беременности.

Уровень тромбоцитов менее 150х10⁹/л в третьем триместре встречается у 6,6 — 11,6% женщин, менее 100х10⁹/л наблюдается только у 1% беременных.

Для определения причины тромбоцитопении, помощи в терапии и определении риска для матери и плода лечащий доктор, как правило, направляет беременную на консультацию к гематологу.

Среди причин тромбоцитопении в период беременности возможны три сценария:

1. Предшествующая тромбоцитопения (наиболее часто иммунная).
2. Снижение уровня тромбоцитов или впервые выявленная тромбоцитопения, которая, возможно, связана с беременностью.
3. Остро возникшая тромбоцитопения в случае тяжелой преэклампсии (сложного варианта гестоза, характеризующегося поражением ЦНС), HELLP-синдром (редкое, но тяжелое осложнение беременности, которое может повлечь за собой угрозу жизни матери и плода; характеризуется гемолизом, повышением уровня печеночных ферментов и понижением уровня тромбоцитов), AFLP (острый жировой гепатоз беременных).

Гестационная тромбоцитопения сходна с ИТП, на ее долю приходится 70 – 80 % случаев тромбоцитопении у беременных, причем уровень тромбоцитов, как правило, превышает 70х10⁹/л.

Диагностируется во 2-й половине второго, начале третьего триместра беременности. Т.к. нет специфических тестов, диагноз ставится путем исключения альтернативных диагнозов.

Специфической терапии не требуется, уровень тромбоцитов восстанавливается в течение 6 недель после родоразрешения, но может снижаться при последующих беременностях.

Гестационная тромбоцитопения не передается новорожденному.