У пациентов с ремитирующим рассеянным склерозом рано или поздно заболевание переходит во вторично-прогрессирующее течение. Еще вчера человек мог пройти одно расстояние, а сегодня не осилил и полпути, нужен отдых. Ноги становятся непослушными, трудно держать вилку или ручку, дрожат руки или голова. Появляются частые позывы к мочеиспусканию, неудержание или задержка мочи. А ведь дебют РС, как правило, приходится на молодой возраст. Часто это 20-30-40-летние люди.
Почему рассеянный склероз выявляют не сразу? Как может начинаться это заболевание и почему так важно вовремя его диагностировать? Своевременное лечение – залог успеха? Об этом журналист информационного портала «Здоровые люди» побеседовала с ведущим научным сотрудником неврологического отдела РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидатом медицинских наук, Анной Буняк.
Своей историей поделилась и одна из пациенток, которая болеет РС уже более 20 лет.
Коварный рассеянный склероз
В Беларуси зарегистрировано свыше 4,5 тыс. случаев рассеянного склероза. Его еще называют заболеванием с тысячью лиц или болезнью-хамелеоном.
Рассеянный склероз (РС) – это хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы с аутоиммунным и нейродегенеративным патогенезом. Причем причины его возникновения до сих пор неизвестны. Собственная иммунная система начинает уничтожать миелиновую оболочку нервных волокон, принимая ее за «чужеродную». В результате нарушается скорость проведения импульса, он медленнее достигает головного мозга.
Внешне это может проявляться нарушением походки и чувствительности, снижением силы в руках и ногах, ухудшением зрения и другими симптомами.
В зависимости от типа течения различают:
- первично-прогрессирующий РС;
- рецидивирующе-ремиттирующий РС;
- вторично-прогрессирующий РС.
При первично-прогрессирующем РС всегда страдает спинной мозг, с появления первых симптомов болезнь постепенно прогрессирует без периодов улучшения.
Для ремиттирующего течения характерно чередование обострений с ремиссиями. Между обострениями пациент чувствует себя хорошо, и этот период благополучия может длиться довольно долго. Однако при отсутствии нужного лечения после каждого обострения накапливаются неврологические симптомы, снижается качество жизни пациентов, и со временем заболевание может переходить во вторично-прогрессирующее течение.
Чаще встречаются пациенты с ремитирующим течением рассеянного склероза, но через определенное время наступает прогрессирование заболевания и формируется вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Спрогнозировать, когда это произойдет, невозможно, ведь риск перехода зависит от ряда факторов. Против человека играет и время: чем дольше он болеет, тем вероятность перехода в прогрессирующую форму больше.
Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)
При вторично-прогрессирующем РС могут быть обострения, но между ними неврологическая симптоматика всегда медленно нарастает с редкими периодами стабилизации состояния.
Анна Буняк:
– При таком типе течения рассеянного склероза аутоиммунное воспаление приводит к гибели не только окончаний нервных клеток (аксонов), по которым идут нервные импульсы, но и самих нейронов. В результате происходит атрофия (уменьшение размеров органа или ткани с нарушением их функции) головного и спинного мозга и нарастание неврологических нарушений. Чем раньше происходят эти процессы, тем быстрее нарастает инвалидизация пациента.
Одна история из многих
Нашей собеседнице, как, впрочем, и многим другим людям с рассеянным склерозом, болезнь диагностировали в молодом возрасте. Причем практически через год после рождения ребенка. Как все начиналось? Первый тревожный звоночек «прозвенел» за три года до постановки окончательного диагноза.
Постепенно появилась слабость в ногах, быстрая и сильная утомляемость. Пусковым механизмом, когда буквально в один момент отказали ноги, стало сильное нервное потрясение. С этого момента жизнь разделилась на до и после.
– Шок, страх, отрицание, неверие и впереди перспектива инвалидности – думаю, многим людям с рассеянным склерозом знакомо это чувство. Ты молод, полон надежд и планов, а все рушится в один миг. Ты вдруг осознаешь, что в любой момент можно перестать чувствовать любую часть тела, может ухудшиться или совсем пропасть зрение, станет трудно ходить и двигаться, нарушится речь. И случиться это может внезапно. Предвидеть или спрогнозировать невозможно. Никто не знает, что с тобой будет завтра.
У меня вторично-прогрессирующий тип течения РС. Это значит, что симптомы медленно, но неуклонно нарастают от месяца к месяцу, от года к году. С течением времени увеличивается спастика (болезненные судороги). Бывают дни, когда просыпаешься, а ноги невозможно согнуть или разогнуть. Если кратко описать мое состояние – все стабильно плохо. Иногда чуть лучше или чуть хуже. Но ситуацию уже не изменить, и с осознанием этого приходится жить.
Очень помогает поддержка близких людей. Хотя, честно признаюсь, бывают периоды, когда опускаются руки. Не хочется ничего. Я живу с этой болезнью почти половину жизни. Она медленно прогрессирует. Но даже небольшая возможность передвигаться, каждый маленький шаг для меня – это уже победа, пусть и маленькая.
Своевременная диагностика ВПРС
Не существует симптомов, которые были бы характерны только для рассеянного склероза. Не всегда после беседы с пациентом и изучения его истории болезни врачу удается выяснить, прогрессирует болезнь или нет, когда появились новые симптомы или течение предыдущих ухудшилось. На сегодняшний день нет единого лабораторного маркера или МРТ-критерия для диагностики прогрессирования РС. Из-за этого проблема диагностики прогрессирующего PC до сих пор остается актуальной.
Анна Буняк:
– Для оценки неврологических нарушений используется шкала инвалидизации EDSS. Чтобы поставить диагноз «вторично-прогрессирующий РС», нужно доказать прогрессирование, то есть накопление неврологических нарушений. Для этого используется понятие – подтвержденное прогрессирование инвалидизации (ППИ). Оно подразумевает увеличение балла по шкале EDSS у пациента за период наблюдения 3 и 6 месяцев. Если у пациента зафиксировано увеличение балла в течение 6 месяцев наблюдения, значит, болезнь прогрессирует.
Кроме того, особое внимание уделяется функции ходьбы, какое расстояние мог пройти человек в прошлом и сейчас, есть ли необходимость использовать опору, одностороннюю или двухстороннюю.
МРТ-исследование. При вторично-прогрессирующем РС редко выявляются очаги демиелинизации, накапливающие контрастное вещество (имеется ввиду проведение МРТ с внутривенным введением контраста). Оцениваются наличие очагов в спинном мозге, атрофические изменения (расширение желудочков мозга, субарахноидальных пространств, уменьшение объема вещества мозга).
Лечение ВПРС
От чего зависит успех терапии и стойкость ремиссии? Прежде всего от своевременности постановки диагноза. Это тесно связано с активностью иммунной системы: чем ближе к дебюту, тем выше активность. Если вовремя ее «погасить», выше вероятность того, что она не разрушит больше значимых структур. Чем позже поставлен диагноз, тем больше риск множественных поражений, что значительно ухудшает прогноз терапии.
Для терапии рассеянного склероза определяющим является постулат «time is brain» («время – мозг»).
Это значит, что чем раньше начато лечение ПИТРС (препараты, изменяющие течение РС), тем позже наступают необратимые процессы, приводящие к атрофии мозга, и сохраняются нейроны.
Анна Буняк:
– Назначать терапию следует как можно раньше. Цель такого лечения – то есть его эффективность – когда нет новых обострений, нет прогрессирования неврологического дефицита, нет активности по результатам МРТ. Однако следует помнить, что ПИТРС дают возможность контролировать течение РС, но не излечивают его.
Чем позже будет назначено лечение, тем быстрее пациент достигнет высоких баллов по шкале EDSS, что означает увеличение инвалидности.
Терапия считается наиболее эффективной при назначении на самых ранних этапах заболевания с низким баллом по EDSS.
Терапия ПИТРС позволяет увеличить время с момента начала заболевания до перехода во вторично-прогрессирующее течение РС в 2 раза. Без лечения вторичная прогрессия развивается в течение 5 лет у четверти пациентов, через 10 лет – у половины, через 15 лет – у 80%.
Анна Буняк:
– Как для пациентов, так и для врачей остаются сложности определения времени перехода заболевания во вторичное прогрессирование. В этом могут помочь повторные осмотры пациента одним и тем же неврологом с оценкой функциональных нарушений по шкале EDSS на протяжении 6 месяцев. Заподозрить прогрессирование РС поможет онлайн-опросник MSProDiscuss, который есть в свободном доступе, в том числе и на русском языке.
В настоящее время в Беларуси для пациентов с вторично-прогрессирующим РС используются лекарственные средства из группы ПИТРС, и список уже используемых ПИТРС может быть расширен.
Материал предназначен для распространения в рамках повышения осведомленности о заболеваниях
Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов
Статья создана при поддержке Novartis Pharma Services AG (Швейцария) Представительство в Республике Беларусь
BY/NEUR/05.2021/pdf/225981