Острый миелоидный лейкоз у детей. Причины и лечение

Почему ребенок может заболеть лейкозом? Какие признаки указывают на острый миелоидный лейкоз у детей? О причинах возникновения заболевания, обследованиях и лечении рассказала доцент кафедры детской онкологии, гематологии и иммунологии БелМАПО Юлия  Баровская.

Что такое лейкоз

Это злокачественное заболевание, рак крови, возникающее в результате мутаций нормальных клеток - предшественниц кроветворения. Выделяют лейкозы острые (97%, преобладают у детей) и хронические (3%). Такое деление обусловлено не временем течения заболевания, а субстратом опухолевых клеток: острые лейкозы происходят из незрелых клеток, хронические – из зрелых.

Острый лейкоз (ОЛ) – самая частая злокачественная опухоль кроветворной ткани у детей в возрасте от 0 до 14 лет. В структуре злокачественных новообразований у детей ОЛ составляют 20-30%. Заболеваемость – 3,6-4,0 на 100 тыс. детского населения.

На долю острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) приходится 5% от всех злокачественных новообразований детского возраста и 20% от всех лейкозов. Частота составляет 0,6-0,8 случая на 100 тыс. детского населения в год, отмечает эксперт.

Причины острого лейкоза

Механизм зарождения и развития острых лейкозов связан с генетическими поломками. Так, причиной ОЛ являются повреждения (мутации) в клоногенной клетке крови. Нарушается контроль за нормальным клеточным циклом, изменяется процесс транскрипции (первый этап биосинтеза) и продукции ряда ключевых белков.

В большинстве случаев острый лейкоз – спорадическое заболевание (случаи разрозненные, не связанные между собой).

На развитие болезни влияют:

• ионизирующая радиация,
• воздействие химических веществ – бензин, тяжелые металлы, нефтяные продукты,
• лекарства – использование алкилирующих (противоопухолевых) препаратов в сочетании с радиотерапией повышают риск развития острого миелоидного лейкоза.

Частота случаев лейкоза повышается при следующих заболеваниях:

• наследственная агаммаглобулинемия (заболевание, при котором развивается тяжелый дефект иммунной защиты организма с выраженным снижением уровня гамма-глобулинов в крови),
• синдром Швахмана-Даймонда (редкое врожденное заболевание, характеризующееся экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, дисфункцией костного мозга, аномалиями скелета и низким ростом),
• анемия Даймонда-Блекфена (врожденный синдром костномозговой недостаточности),
• синдром Костмана (разновидность нейтропении),
• синдром семейной моносомии 7 (генетическая аномалия, при которой отсутствует одна из хромосом в наборе),
• семейный синдром множественного рака с острым лейкозом, нейрофиброматозом,
• синдром Дауна (у таких детей риск развития лейкоза 1:95 (интервал времени менее 10 лет) по сравнению с детьми без этого синдрома),
• синдром Блума (редкое наследственное генетическое заболевание, при котором отмечаются снижение иммунитета, отставание в росте, склонность к развитию злокачественных опухолей. Риск развития лейкоза 1:8 в возрасте до 30 лет),
• анемия Фанкони (редкое генетическое заболевание, проявляется нарушением кроветворения  из-за снижения численности всех клеток крови. Риск лейкоза 1:12 в возрасте до 16 лет).
• синдром Клайнфельтера (врожденное генетическое заболевание, обусловленное наличием одной или нескольких дополнительных X-хромосом в мужском кариотипе) и другие недуги, связанные с изменением хромосом, характеризуются развитием ОМЛ.

Как проявляется острый миелоидный лейкоз

По словам эксперта, клинические проявления имеют свои особенности. Чаще всего болезнь проявляется анемическим и умеренным кожным геморрагическим синдромом (повышенной кровоточивостью кожи), возможны интоксикация (симптомы отравления организма) и лихорадка, связанные со вторичными инфекциями.

Увеличение печени, селезенки и лимфоузлов регистрируется у 30-50% пациентов.

Поражение центральной нервной системы встречается редко, у 5-10% детей.

Для детей первого года жизни характерно быстрое развитие органомегалии (увеличение размеров печени или селезенки) и лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов).

Возможны боли в костях и суставах, инфильтрация кожи и слизистых (скопление в тканях клеточных элементов, несвойственных для этой области, а также крови и лимфы. Сопровождается увеличением ткани в объеме, уплотнением, изменением цвета, болезненностью). Наиболее характерные признаки – опухоли (хлоромы) в ротовой полости, мягких тканях орбит, головы.

У большей части пациентов (92% случаев) встречается тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов, что сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений). Число лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным.

Какие анализы нужны при остром лейкозе у детей?

При наличии подозрения на острый лейкоз на этапе подготовки к госпитализации врач проводит опрос пациента, если позволяет возраст, и родителей для сбора анамнеза. Во время клинического осмотра оценивает инфекционный и неврологический статус, изучает инфекционный анамнез.

Назначаются анализы:

• общий анализ крови,
• биохимический анализ крови,
• общий анализ мочи,
• рентгенография грудной клетки для оценки размеров средостения, возможной сопутствующей пневмонии,
• УЗИ брюшной полости для оценки размеров печени, селезенки, наличия увеличенных лимфоузлов.

Для постановки диагноза необходимо выполнение костно-мозговой пункции, которая, как правило, проводится врачом-гематологом в специализированном стационаре.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Из-за достаточно тяжелого течения и агрессивности заболевания дети с острым миелоидным лейкозом находятся в стационаре на всех этапах лечения.

Больным проводятся:

• химиотерапия,
• таргетная терапия (используются препараты, прицельно воздействующие на молекулярные поломки),
• трансплантация костного мозга,
• иммунотерапия,
• лучевая терапия (как правило, при поражении ЦНС).

Юлия  Баровская:

– В Республике Беларусь диагноз «острый миелоидный лейкоз» ежегодно получают 10-12 детей в возрасте от 0 до 18 лет. Все эти пациенты проходят лечение в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии.Заболевание чаще всего возникает в первые 2 года жизни и в подростковом возрасте. Протекает оно достаточно агрессивно. Но прогноз и результаты лечения у детей с острым миелоидным лейкозом в последние десятилетия значительно улучшились, на сегодняшний день лечение проходит успешно у 60-65% пациентов.

Острый лимфобластный лейкоз: почему болеют дети?

Фото из открытых интернет-источников носят иллюстративный характер