Отличительной чертой вторично-прогрессирующего рассеянного склероза (ВПРС) является постепенное нарастание неврологической симптоматики. Это значит, что с течением времени у пациента снижается способность передвижения и самообслуживания.
Об особенностях течения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза, его диагностике, отличии от других типов заболевания информационному порталу «Здоровые люди» рассказала ведущий научный сотрудник неврологического отдела РНПЦ неврологии и нейрохирургии, кандидат медицинских наук Анна Буняк.
Вторично-прогрессирующий РС
Рассеянный склероз – хроническое прогрессирующее дизиммунное заболевание центральной нервной системы, при котором клетки иммунной системы человека в силу разных причин вызывают разрушение миелиновой оболочки аксонов – отростков нейронов, а в последующем приводят к гибели самой нервной клетки. Выделяют три типа течения рассеянного склероза: рецидивно-ремитирующий, вторично-прогрессирующий и первично-прогрессирующий.
При рецидивном ремитирующем РС обострения заболевания с появлением новых клинических симптомов с хорошим ответом на лечение чередуются с ремиссиями. Причем периоды улучшения состояния могут длиться довольно долго, месяцами и годами. Первично-прогрессирующий тип течения РС характеризуется постепенным нарастанием неврологической симптоматики с момента первого эпизода заболевания. В таком случае прогрессирование может иногда сопровождаться периодами стабилизации (отсутствие прогрессирования имеющихся симптомов), но периодов обострений и ремиссии не бывает.
Переход во вторично-прогрессирующее течение происходит только после рецидивно-ремитирующего хотя бы с одним четким обострением.
При вторичной прогрессии возможны несколько вариантов развития заболевания:
- Обострения и активность по данным МРТ головного и спинного мозга при медленном прогрессировании.
- Нет обострений, нет активности процесса по данным МРТ, постепенно нарастает неврологический дефицит. У некоторых пациентов на определенном этапе заболевание принимает стационарное течение и имеющиеся неврологические симптомы не нарастают.
Анна Буняк:
— Основное отличие вторичной прогрессии от первичной – это обязательное наличие минимум одного обострения с положительной динамикой на фоне лечения в начале заболевания. У пациентов бывает сложно выяснить, был ли такой эпизод в дебюте. И только при подробном сборе анамнеза и изучения медицинской документации удается этот момент уточнить.
При вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе аутоиммунное воспаление приводит к гибели аксонов (отростки нервных клеток, которые проводят нервные импульсы) и самих нейронов. Это становится причиной атрофии головного и спинного мозга, происходит нарастание неврологических нарушений.
Диагностика вторично-прогрессирующего РС
Сейчас для постановки диагноза «вторично-прогрессирующий РС» необходимо доказать прогрессирование. Для этого введено понятие – подтвержденное прогрессирование инвалидизации (ППИ). Оно включает в себя выявление нарастание балла при оценке неврологических нарушений по шкале инвалидизации (EDSS) за период 3 и 6 месяцев.
Не всегда по эпикризу или после опроса пациента можно понять, прогрессирует ли болезнь и с какого момента симптомы заболевания стали нарастать.
Анна Буняк:
— Если есть изменения по оценочной шкале EDSS, то это уже признак того, что болезнь прогрессирует. Понять это довольно просто. Например, у пациента при первичном обращении была выставлена оценка 3.0 балла, а через шесть месяцев, именно этот срок считается достаточным для того, чтобы оценить изменения, уже 4.0 балла. Это объективное свидетельство прогрессии заболевания.
При сборе анамнеза и жалоб пациента особое внимание обращают на функцию ходьбы. Например, если пациент раньше мог пройти самостоятельно 1 км, а спустя 3 месяца ему постепенно стало тяжело преодолеть больше 500 м, то оценка по EDSS вырастет. Причем, даже если человек больше ни на что не жалуется, этот критерий может указывать на прогрессирование рассеянного склероза.
При проведении МРТ-исследования головного и спинного мозга с контрастированием в определенных режимах, что является стандартом при диагностике РС, при вторично-прогрессирующем течении не характерно выявление активных очагов, накапливающих контрастное вещество. В данном случае специалисты обращают внимание на наличие очагов в спинном мозге, атрофических изменений. Атрофия головного мозга может быть оценена качественно (расширение желудочков мозга, субарахноидальных пространств, уменьшение объема вещества мозга) или количественно с помощью воксельной МРТ-морфометрии.
Чем быстрее развивается атрофия мозга, тем интенсивнее нарастает инвалидизация пациента.
Кстати, пациенты вместе с врачом могут оценить симптомы с помощью специальной программы — инструмент по обсуждению прогрессирования рассеянного склероза опросник MSProDiscuss.
Эта программа есть в свободном доступе в сети Интернет в русскоязычной версии. Необходимо лишь заполнить анкету и ответить на блок простых вопросов. После обработки ответов программа выдает результат о риске прогрессирования рецидивно-ремитирующего во вторично-прогрессирующий РС, что может облегчить диалог между врачом и пациентом.
К сожалению, пока нет какого-либо специфического лабораторного теста, который с большой долей вероятности мог бы определить или спрогнозировать переход РС во вторичную прогрессию.
Усугубление неврологических симптомов. На что важно обращать внимание
Часто вторичная прогрессия РС проявляется нарастанием двигательных нарушений в виде слабости не только в ногах, но и в руках, усугубления координаторных нарушений, изменение походки и сокращения пройденного расстояния, повышенной утомляемости.
- Появилась слабость в одной ноге, она сохраняется и постепенно нарастает. Это будет заметно при ходьбе: стало тяжело подниматься по лестнице, сложно пройти от остановки домой. Спустя время может присоединиться слабость во второй ноге.
- Меняется тонус мышц, труднее согнуть и разогнуть ноги, тяжело переставлять их при ходьбе. Они становятся непослушными, цепляются одна за одну. Нередко это становится причиной падений.
- Может появиться нарушение функции тазовых органов (частые позывы к мочеиспусканию или неудержание мочи, задержка мочи и стула).
- Появляется неуверенность и шаткость при ходьбе. Сначала легкая, которую можно контролировать, например, шире расставив ноги при ходьбе. Постепенно держать равновесие становиться труднее, человеку необходима помощь, он передвигается либо держась за кого-то, либо используя подручные средства (например, трость).
- Труднее всего контролировать дрожание рук, ног, головы. Становится тяжело выполнять привычные действия, особенно связанные с мелкой моторикой: держать вилку или ложку, писать.
- На определенных стадиях прогрессирующего РС у пациентов развивается атаксия туловища, когда он не может самостоятельно удержать равновесие туловища даже в положении сидя.
Что делать пациенту с РС, если он заподозрил у себя симптомы прогрессии
ВАЖНО! Обращаться к неврологу по месту жительства, который выдаст направление на обследование для уточнения типа течения заболевания и коррекции лечения в один из закрепленных центров, занимающихся вопросами диагностики и лечения рассеянного склероза.
Минск и Минская область:
- Минский городской консультативно-диагностический центр (он является головным учреждением на амбулаторном уровне);
- 5-я городская клиническая больница (2 отделения неврологии и кафедра БЕЛМАПО);
- Минский научно-практический центр хирургии, трансплантологии и гематологии (бывшая 9 ГКБ);
- РНПЦ неврологии и нейрохирургии;
- Минская областная клиническая больница.
Брест
- Брестская областная больница.
Витебск:
- Витебский областной диагностический центр;
- Витебская областная клиническая больница;
- Витебский областной клинический специализированный центр.
Гомель
- Гомельская областная клиническая больница.
Гродно
- Гродненская областная клиническая больница.
Могилев
- Могилевская областная больница.
МРТ с внутривенным контрастированием обязательно выполняется у пациентов с РС как на этапе диагностики, так и при оценке эффективности проводимого лечения.
Без лечения с использованием препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС), через пять лет от дебюта заболевания рецидивно ремитирующее течение переходит во вторичную прогрессию у 25% пациентов, через 10 лет – у 50%, через 15 лет – уже у 80%. На фоне приема ПИТРС период перехода во вторичную прогрессию увеличивается вдвое.
Материал предназначен для распространения в рамках повышения осведомленности о заболеваниях
Использованные изображения не являются изображениями реальных пациентов
Статья создана при поддержке Novartis Pharma Services AG (Швейцария) Представительство в Республике Беларусь
BY/NEUR/11.2020/pdf/ 102646
Рассеянный склероз. Дебют заболевания и особенности его диагностики