В Беларуси 592 человека имеют подтвержденный диагноз первичного иммунодефицита. Случаи патологической иммунной недостаточности зафиксированы у жителей каждого региона страны. Подавляющее большинство пациентов с ПИД – дети или те, кому диагноз был поставлен до 18 лет. Это официальная статистика.
Реальная же цифра распространенности патологии по меньшей мере в 5 раз выше. По самым грубым подсчетам, на каждом педиатрическом участке есть хотя бы один ребенок с первичным иммунодефицитом.
Проблема в том, что даже в обычных условиях люди «без иммунитета» практически беззащитны перед инфекциями. Банальная простуда в их случае способна обернуться затяжной болезнью со множеством осложнений. Мы узнали, как живут люди с врожденной иммунной недостаточностью в условиях пандемии коронавируса, когда угроза их здоровью чрезвычайно высока.
По просьбам героев мы не называем их имена полностью, некоторые изменены.
«Хочу поскорее увидеться с друзьями»
Ангелина Р., 14 лет, ПИД, болезнь Брутона. Гродно.
Впервые болезнь проявилась, когда ей было всего 9 месяцев. На фоне бронхита развилась тромбоцитопения. Через год, когда семья отдыхала в Крыму, состояние повторилось, но уже без видимых причин: ни простуды, ни бронхитов. К тому времени, как семья вернулась домой в Гродно, все тело Ангелины было в кровоподтеках. Девочку направили на обследование в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии в Боровляны. Там ей официально поставили диагноз первичного иммунодефицита.
– Честно говоря, мы тогда плохо осознавали тяжесть диагноза, не понимали, что это за болезнь такая, – рассказывает бабушка девочки Татьяна. – По семейным обстоятельствам были вынуждены уехать в Москву, где время от времени платно прокапывали курсы донорского иммуноглобулина. Но системного, постоянного лечения не было. И болезнь проявлялась постоянными конъюнктивитами, частыми и затяжными простудами, отитами…
Так продолжалось до тех пор, пока семья не вернулась в Беларусь. Ангелину здесь ждали. Бабушка говорит, что регулярно приходили письма с приглашением на консультацию. Так Ангелина каждый месяц стала ездить в РНПЦ на обследование, где внутривенно получала заместительную терапию донорским иммуноглобулином. Около четырех лет назад ей предложили новый метод введения иммуноглобулинов – подкожно. Это значительно упростило жизнь семьи. Теперь Ангелине не нужно каждый месяц ложиться в больницу. Раз в 2 месяца она ездит в РНПЦ, чтобы сдать иммунограмму и получить необходимые препараты. Вводить иммуноглобулины можно дома. Девочка мастерски делает инъекции себе сама.
И это, пожалуй, единственное, что отличает ее от сверстников.
– Ангелине была поставлена группа инвалидности (инвалид детства) и рекомендовано надомное обучение, – говорит бабушка. – Но острой необходимости в этом не было и нет. И, честно говоря, не хотелось «законсервировать» ребенка в квартире.
Ангелина поступила в гимназию, обожает английский язык и мечтает стать студенткой факультета международных отношений БГУ. Даже пандемия коронавируса, затянувшиеся на 3 недели школьные каникулы и вынужденная самоизоляция, которая продолжается до сих пор, не сильно мешают девочке стремиться к намеченной цели. Она усиленно занимается английским языком, ежедневно выполняет задания по остальным школьным предметам, держит связь по телефону и в чатах мессенджеров с одноклассниками, чтобы не так остро ощущать тяготы социальной изоляции.
Сложнее всего девочке дается разлука с мамой – она работает в поликлинике. Чтобы не подвергать дочку риску инфицирования, было решено, что Ангелина поживет у бабушки, пока ситуация не нормализуется. А еще девочка мечтает поскорее вернуться к занятиям танцами.
– Я 4 года занималась художественной гимнастикой. Но моя любовь – современные танцы, – признается Ангелина. – Болезнь не особо ограничивает меня в жизни. Возможно, я болею чуть чаще (особенно в детстве, сейчас реже). Но вообще я обычный ребенок. О своей болезни не распространяюсь, хотя не думаю, что кто-то неправильно ее воспримет. Мне повезло с классом, где все дружные и понимающие. Хочу поскорее увидеться с друзьями и без опаски гулять с ними на улице.
Но пока Ангелина не выходит за территорию бабушкиного двора (у них собственный дом) и все свободное время проводит с двумя китайскими хохлатыми.
Болезнь часто толкуют неправильно
Алексей П., 34 года, ПИД, общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН). Новополоцк.
Алексей из тех, кому диагноз иммунной недостаточности был поставлен уже во взрослом возрасте.
До 16 лет здоровью парня можно было позавидовать. Даже простуды обходили его стороной. А в конце 2002 года навалилось все разом: простуда за простудой, гайморит за гайморитом. Спустя два года ситуация еще больше усложнилась двумя подряд затяжными пневмониями, которые тяжело поддавались антибактериальной терапии.
Когда через год у Алексея случилось очередное тяжелое воспаление легких, его отправили на обследование в Витебскую областную больницу. После изучения иммунограммы выяснилось, что его организм фактически беззащитен перед инфекциями: уровень иммуноглобулинов был катастрофически низок.
С 2006 года Алексей регулярно получает заместительную терапию донорским иммуноглобулином. Его лечение будет продолжаться всю жизнь. Ни отменить, ни заменить его нельзя. От донорского иммуноглобулина во многом зависят состояние и продолжительность жизни мужчины.
– О моем заболевании знают только близкие. Притом что в нашем роду иммунная недостаточность диагностирована только у меня, на понимание и поддержку родных, в отличие от остальных, я могу рассчитывать полностью. В Беларуси очень немногие знают об этой болезни и часто толкуют ее неправильно, – признается Алексей. – В этом смысле я рад, что в Беларуси есть пациентская организация «Спасем иммунитет», которая объединяет людей с ПИД. Это поддерживает психологически: ты знаешь, что не один такой. Кроме того, сообща легче отстаивать свои интересы и правильно информировать общество о таком сложном заболевании.
Даже в период пандемии коронавируса Алексей старается вести совершенно обычную жизнь: у него есть жена, которая знает о болезни мужа и во всем его поддерживает, и маленькая дочь. Работает инженером на местном предприятии.
– Я не могу работать удаленно, нет такой возможности. Но стараюсь избегать лишних контактов, сохраняю безопасную дистанцию, тщательно слежу за гигиеной рук. На работу и с работы езжу на личном автомобиле. С семьей на время отказались от личных встреч с друзьями и родственниками. Настроение? Как у всех, наверное. Надеюсь, что пронесет. Но все неопределенно.
С такой формой ПИД я одна в Беларуси
Валерия В., 30 лет, ПИД, синдром Джоба. Минск.
Основная профилактическая мера против возможного инфицирования новым коронавирусом – частое и тщательное соблюдение гигиены рук – для минчанки Валерии невыносимая пытка.
Совсем еще крошкой, в пятилетнем возрасте, Валерия перенесла операцию по поводу гнойного мастита. Врачи настоятельно рекомендовали маме девочки обратиться за консультацией к иммунологам. Выяснилось, что у Валерии редка форма ПИД – синдром Джоба, одним из проявлений которого являются рецидивирующие инфекции кожи.
Кожа Валерии настолько сухая, что никакие увлажняющие препараты практически не спасают ее от трещин. Вдобавок ко всему она нестерпимо зудит. Из-за незаживающих глубоких трещин Валерия без посторонней помощи порой не может вымыть себе голову. О том, чтобы постоянно мыть руки с мылом и тем более обрабатывать их антисептиком, речи вообще не идет.
Помимо прочего почти каждый месяц у девушки обостряется герпетическая инфекция, мучают частые бронхиты. Больничные затягиваются на долгие недели, а выздоровление наступает трудно, медленно и ненадолго.
– Я работаю. Но моя болезнь предполагает большое количество ограничений, – рассказывает Валерия. – Я не могу работать полный рабочий день, мне это тяжело. Не могу лишний раз вымыть руки, потому что кожа в трещинах. В период инфекций приходится всегда ходить в маске, потому что даже банальная простуда может уложить на больничный надолго. Когда каждый месяц выскакивает герпес, это тоже ухудшает и самочувствие, и качество жизни, и общее психологическое состояние.
Кроме того, в 19 лет девушка перенесла сепсис с поражением сердечного клапана. Девушке сделали сложную операцию и установили в сердце металлический имплантат. Это тоже накладывает ограничения и на прием лекарственных препаратов, и на физическую активность, и на многое другое. Валерия не скрывает: качество жизни, прямо скажем, плохое.
– Один раз в несколько месяцев я получаю заместительную терапию донорским иммуноглобулином. Но специфика моего заболевания такова, что наладить работу иммунной системы только заместительной терапией невозможно. Более того, иммуноглобулины у меня в норме, но работают неправильно. IgЕ и вовсе повышен во много тысяч раз. Насколько мне известно, в Беларуси с такой формой иммунодефицита я одна.
Основное лечение, которое получает Валерия, симптоматическое. К сожалению, на данный момент в Беларуси нет протоколов лечения такой формы ПИД, как у нее. Следовательно, отсутствует и системное лечение.
На момент нашего разговора девушка находилась на больничном.
– Если после выхода с больничного мне не разрешат работать удаленно, скорее всего, придется уволиться. Потому что в моей ситуации просто невозможно соблюдать все меры безопасности вне дома…
P. S. Накануне выхода публикации стало известно, что руководство организации, где работает Валерия, пошло девушке навстречу и разрешило на время пандемии коронавируса работать дистанционно.