Глядя на Ию, трудно поверить, что когда-то ее жизнь висела на волоске. Обаятельная и невероятно позитивная, такая, с которой неизлечимый диагноз не вяжется совсем. Между тем врожденная иммунная поломка на протяжении долгих 15 лет, пока специалисты искали причину затяжных инфекций, незаметно высасывала из нее жизненные силы.
Уже потом врачи удивлялись: как она вообще смогла столько прожить без жизненно важной терапии! Но Ия не просто смогла. Она окончила вуз, вышла замуж, родила дочь... И научилась жить со своим заболеванием.
Первичный иммунодефицит: история пациентки
Знакомьтесь: Ия Дирко. И у нее первичный иммунодефицит.
Первичные иммунодефициты (ПИД) — группа тяжелых генетических заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты. На сегодняшний день идентифицировано более 350 различных форм ПИД. Все формы ПИД довольно сложно диагностируются.
Спусковой крючок
Ученые утверждают, что причиной многих болезней являются нервы и стресс. В моей истории спусковым крючком стала смерть отца. Он ушел из жизни сам на следующий день после моего дня рождения. Мне исполнилось 14 лет.
Это был огромный стресс для меня. Долгое время я копила вину, что могла что-то сделать в той ситуации. Понадобилась помощь психологов, чтобы разобрать эту травму. Но до сих пор это очень тяжелая для меня тема.
Собирая анамнез, стало понятно, что именно после этого я стала чаще болеть.
В детстве я практически ничем не болела, и даже желтуха, которой переболели мои брат и сестра, меня не зацепила. А тут вдруг один за другим навалились отиты, постоянные насморки… Ощущение, что они не прекращались никогда.
Много позже, когда мне был официально поставлен диагноз ПИД по типу общего вариабельного иммунодефицита, врачи отмечали, что ему свойственно отсутствие инфекционных заболеваний в детстве, при этом проявиться впервые он может и в 15 лет, и в 20, и в 30–40, если произошел какой-то толчок.
«Родить тебе надо»
С каждым годом проблем со здоровьем прибавлялось. Я поступила в столичный пединститут, но уже со второго курса стала постоянным пациентом 33-й студенческой поликлиники и 4-й городской клинической больницы. К ринитам-отитам добавились гаймориты. Причем болезнь принимала такие формы, что проколы уже не помогали. Врачи настоятельно рекомендовали операцию. После окончания вуза и защиты диплома все разъехались отдыхать, а я легла в больницу на операцию — гайморотомию и аденоидэктомию.
После с надеждой, что теперь все будет хорошо, я уехала на работу по целевому направлению в свой родной район. Это был непростой период: работа в детском доме, сложные дети, и первое время, пока не дали общежитие, приходилось пешком ходить домой 5 км в любую погоду. В первую же зиму подхватила грипп, который дал осложнение — я практически потеряла слух. Сразу позвонила врачу, который меня оперировал. Он велел срочно приезжать, но через сутки, пока доехала, я не слышала вообще ничего. По-настоящему было страшно, что слух не восстановится. К счастью, все обошлось, но врачи рекомендовали сделать еще несколько операций: частично удалить слизистую оболочку носовых пазух, чтобы освободить дыхание (конхотомию), рассечь спайки, образовавшиеся в результате предыдущих операций (синехиотомию), провести операцию на гребне перегородки носа. Я выполняла рекомендации врачей, так как тоже думала, что все проблемы от носа.
И все чаще я слышала: родить тебе надо, поменяется гормональный фон, уйдут проблемы…
Про иммунологию тогда никто ничего еще толком не знал.
Беременность как передышка
Когда подошел к концу срок обязательной отработки, будущий муж сделал мне предложение. Но перед самой свадьбой я успела попасть в Борисовскую больницу с тяжелейшим бронхитом и подозрением на пневмонию. Организм уже начал давать серьезные сбои…
Потом было свадебное путешествие в Болгарию, из которого я вернулась не только с отитом и гайморитом, но и с пневмонией.
Не успела поправиться — рецидив, потом еще один… Три тяжелейших воспаления легких с кровохарканием. И никто не мог дать четкого ответа и понять причину, что со мной, почему лечение не дает результата. Тогда я сама стала искать ответы — записалась на консультацию в тубдиспансер. Меня положили для обследования и уже готовили к бронхоскопии, когда выяснилось, что я в положении. Бронхоскопию не сделали, выписали со словами: сначала решайте, что делать с беременностью.
Большинство врачей говорили, мол, зачем тебе это нужно, у тебя столько проблем со здоровьем, надо их решить, родишь потом… Даже участковый гинеколог заявил: «Если бы речь шла о моей родственнице, я бы посоветовал ей сделать аборт». Тут поневоле начинаешь теряться и думать: а может и правда лучше подождать. С другой стороны, страшно, смогу ли вообще потом забеременеть. Меня поддержала сестра, и я решила: буду рожать.
Не скажу, что беременность давалась легко: собственные болячки не отпускали. Но как-то выходила, выносила. Дочь родилась чуть раньше срока, восьмимесячной, с помощью кесарева сечения. Крошечная такая — 2.100. Я кормила ее грудью 1 год и 9 месяцев. И да, пресловутый гормональный фон поменялся, может, поэтому меня в этот период почти ничего не беспокоило.
Но как только вышла на работу в школу, все началось по новой. Одна пневмония, вторая… Бесконечные больничные… Естественно, никому не хотелось иметь такого учителя и работника. Школу пришлось оставить.
Это на всю жизнь
На тот момент мое состояние было таким, что я нормально себя чувствовала только на антибиотиках. Как только переставала пить таблетки, через 3 дня болезни возвращались.
Вот говорят: антибиотики — плохо, а я их ела пачками. По 2 недели, потом 3 дня отмены — и все заново. В моей ситуации вопрос, хорошо это или плохо, не стоял. Либо я убью инфекцию «плохими» антибиотиками, либо инфекция убьет меня. Конечно не без последствий, но другого выхода не было.
После очередной пневмонии, которая не поддавалась лечению, мой лечащий врач в госпитале МВД Наталья Александровна Ткаченко обратила внимание, что в биохимическом анализе крови сильно снижен белок, порекомендовала сдать иммунограмму. Анализ тогда делали только в 10-й больнице Минска. Когда результаты были получены, Наталья Александровна отправила меня на консультацию к Максиму Михайловичу Абражевичу (сейчас заведующему 1-м терапевтическим отделением Центральной поликлиники МВД). Он увлекался иммунологией и мог хоть что-то пояснить. Посмотрев анализ, он сказал: «У вас иммунодефицит, он неизлечим, это на всю жизнь. Нужна пожизненная терапия иммуноглобулином». Но поставить диагноз официально и назначить лечение не мог — не его компетенция.
И я продолжила лечиться от отитов, бронхитов и пневмоний, еще до конца не осознавая серьезность положения…
Но очередное воспаление легких довело ситуацию до критической — антибиотики не помогали совсем. И тогда я вернулась к Абражевичу за советом: что делать? Как врач, интересующийся иммунологией, он был в курсе, что в этот период в Беларуси начали все чаще выявлять детей с первичным иммунодефицитом, поэтому рассказал обо мне коллегам из РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии и попросил помочь. Там согласились взять мой анализ на исследование. Для статистики: если с 1990-го по 2001 год было выявлено с ПИД всего 18 детей, то с 2001-го по 2012 —уже 150 человек.
Диагноз есть, лечение под вопросом
Через неделю из РНПЦ пришел ответ: попросили пересдать анализ, потому что в первом показатели иммуноглобулинов практически нулевые. Решили, что ошибка, дожить до 29 лет с такими нереально.
Иммуноглобулины — белковые соединения плазмы крови, которые фактически формируют иммунитет, т. е. защиту организма от вредного воздействия патогенных микроорганизмов. Нет иммуноглобулинов — нет иммунитета.
Пересдала анализ. Показатель был еще хуже. Иммуноглобулина М (IgM) не было вообще — 0,00; IgА — 0,08; IgG — 0,82.
Меня срочно вызвали в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии. Собрали анамнез, первым делом расспросили про дочь, обследовали ее и поставили под наблюдение. И наконец, здесь мне официально подтвердили диагноз «первичный иммунодефицит (ОВИН — общая вариабельная иммунная недостаточность)». Но это детская клиника. Поэтому диагноз вроде как официальный, но не легитимный. И лечить меня здесь также не могли, только написали рекомендации. Но я очень благодарна врачам РНПЦ, потому что потом это заключение и рекомендации очень мне помогли.
Подтвердили диагноз консилиумом уже в Республиканском госпитале МВД, куда я загремела с очередной пневмонией. Тогда же определили 3-ю группу инвалидности (спустя 2 года ее «утяжелили» до 2-й рабочей). Лечение — срочная заместительная терапия донорским иммуноглобулином. Пожизненно. Только где его взять? Никто не знал.
В аптеках иммуноглобулина нет. В России препарат был, но стоил сумасшедших денег. Как его привезти? Как капать? Где у нас лечат таких людей? Вопросов море. Ответов ноль. У тебя на руках маленький ребенок, а ты не знаешь, что тебя ждет завтра. Вот тогда страшно стало по-настоящему.
Но мне везет на хороших людей по жизни, которым я бесконечно благодарна. Заведующая отделением в Центральной поликлинике МВД Нателла Кемаловна Байрамова написала десятки писем в разные инстанции, поднимая вопрос о моем лечении и обеспечении необходимыми препаратами; ходила на приемы в Министерство здравоохранения; обзванивала своих коллег… В конечном итоге она добилась моего приема у тогдашнего первого заместителя министра здравоохранения Виктора Колбанова. Увидев кипу переписок, тот своим решением и подписью закрепил меня за гематологическим отделением 9-й городской клинической больницы Минска.
Переписка и хождение по кабинетам заняли ровно год — в декабре 2005-го мне поставили диагноз, в декабре 2006-го я получила свою первую капельницу. Этот год я жила на грани — уровень иммуноглобулинов был нулевым.
Лечение назначали, глядя на опыт российских коллег и наших детских иммунологов. Случались перебои с тендером: капаться через 2 недели, а лекарство не закуплено… Тяжелым был и сам процесс. Каждые 2 недели нужно было ложиться в больницу. До этого сдать иммунограмму, взять направление у гематолога (иммунологов еще не было), подписать его у заведующего гематологическим отделением, потом на следующий день через приемное отделение оформиться в стационар, пройти осмотр и получить назначение. И только после этого ставят капельницу. И ты целый день лежишь под ней! После того как прокапаешься, снова сдаешь анализ, чтобы врач видел, как поднялся уровень иммуноглобулинов.
Этот путь нужно было проходить перед каждой процедурой. Каждые 2 недели. Дома я практически не бывала. Кроме того, лечение давало побочный эффект: беспокоила тахикардия, температура поднималась, было постоянное ощущение физической усталости, как будто вагоны разгружала… Так длилось 2 года, пока удалось выйти с критических цифр и можно было капаться в дневном стационаре.
Постепенно интерес к иммунологии вырос, появились специалисты. ПИД стали диагностировать чаще, и стало понятно, что это проблема, которой нужно заниматься вплотную. В 2010 году было создано Республиканское общественное объединение пациентов с первичным иммунодефицитом «Спасем иммунитет». Появилась логистика в обследовании, диагностике и лечении людей с ПИД.
Да, я была одна из первых, кто прокладывал, пробивал эту дорогу в одиночку. Детям проще — они попадали в Боровляны в РНПЦ ДОГИ, там диагноз ставили быстрее. А те, у кого ПИД открывался во взрослом возрасте, проходили такой же сложный путь или не доходили до диагноза и умирали от инфекций. Так что мне, несмотря на букет хронических болячек, можно сказать, еще повезло.
Небо и земля
Моя настоящая жизнь и получение лечения по сравнению с тем, какими они были 15 лет назад, небо и земля. Главное — я приняла свое заболевание и научилась с ним жить.
Сейчас стою на диспансерном учете у иммунолога в Минском консультативно-диагностическом центре. Раз в месяц сдаю анализ за неделю до капельниц. Врач-иммунолог смотрит уровень иммуноглобулинов, определяет дозу насыщения. Теперь у меня лучший показатель — нижняя граница нормальных значений. Это то, чего удалось добиться за 13 лет непрерывной терапии. Капаю 2 дня по полдня 1 раз в месяц — так легче, чем один раз весь день. Каждый год прохожу диспансерное обследование основных специалистов. При необходимости для взрослых есть отделение иммунопатологии в РНПЦ радиационной медицины и экологии человека в Гомеле.
Сейчас я реже болею, поэтому и антибиотиков пью гораздо меньше. В больницах кроме как на капельницах не бываю: ни с бронхитами, ни с пневмониями. Раньше и речи не было о посещении каких-то общественных мест — кино, театров — из-за слишком высокого риска подхватить инфекцию. С лечением это стало возможным.
И наконец, после шестилетнего перерыва я смогла выйти на работу!
Как ни странно, я не чувствую, что болезнь у меня отняла часть жизнии, не жалею о прошлом. Да, были сложные периоды, много времени ушло на больницы, но эти испытания закалили и помогли стать сильнее... Мне пришлось отказаться от работы в школе, но не могу сказать, что сильно жалею. То, чем я занимаюсь теперь, мне тоже очень нравится (Ия работает в отделе рекламы в специализированном издании. — Прим. В.М.).
И конечно, все это время меня поддерживала моя семья, родные, без которых я бы не справилась…
Дочка — самая большая моя радость. Это счастье видеть ее успехи. Конечно, тоже есть проблемы со здоровьем. У нее легкая форма ПИД, селективный иммунодефицит, когда не нужна заместительная терапия иммуноглобулином. И я учу ее быть сильной.
Муж поддерживает меня во всем. В этом году у нас юбилей — 20 лет в браке плюс 6 лет дружбы до свадьбы. И все это время он рядом — надежная моя опора.
Да, у меня были периоды серьезных депрессий, когда не хотелось жить. Когда физически давила тяжесть диагноза, неизвестность, проблемы с лечением, когда из прошлого всплывало чувство вины за смерть отца… Но, наверное, родные, которые были рядом, начатое лечение, социализация, общение с психологом, принятие своей болезни и мотивация быть примером для других — все это аккумулировалось. Складывалось в какую-то внутреннюю копилку, позитив нарастал. И я сейчас думаю, что, наверное, моя миссия — поддерживать таких же, как я, людей, показывать им проторенную мной дорогу к лечению и нормальной жизни. Неизвестно, как поведет себя заболевание, но пока есть силы — стараюсь успеть сделать как можно больше, чтобы наверстать то, что было упущено, пока я лежала в больницах и пыталась выкарабкаться.
#НеПростоПростуда
Поэтому я не могла остаться в стороне от общественной деятельности и принимаю активное участие в работе пациентской организации. Чтобы другим не пришлось проходить такой же сложный и долгий путь от постановки диагноза до получения лечения. Конечно, сейчас нет таких сложностей, какие были у меня, иммунограмму можно сделать в любом медцентре, есть врачи-иммунологи, необходимые лекарства. Но количество пациентов с первичным иммунодефицитом растет, и возникают другие вопросы, которые вместе решить гораздо легче, чем в одиночку.
По последним данным, в Беларуси 523 человека с первичным иммунодефицитом. В основном это дети до 18 лет — 310 человек. Старше 18 лет — 213. Из них 66 человек узнали о своем диагнозе после 30 лет. У большинства взрослых из-за поздней диагностики ПИД многие болезни перешли в хроническую форму, поэтому здоровье требует особого внимания, реабилитации.
Спонсоров у нашей организации практически нет. При таком положении вести какую-то активную деятельность очень сложно. Тем не менее за 9 лет существования РОО «Спасем иммунитет» мы многого смогли добиться: нас знают в Минздраве, в Минюсте, нас знают даже за рубежом. Наш видеоролик «Помогите найти ребенка» никого не оставляет равнодушным, и что такое ПИД — известно теперь не только узким специалистам.
И по сравнению с другими странами у наших пациентов дела обстоят не худшим образом. В Беларуси зарегистрировано 3 препарата: Биовен, Октагам и подкожный Гамманорм (его используют пока только для детей). Все лекарство закупается за счет государства. За последние 5 лет Беларусь сильно преуспела в оказании помощи пациентам с первичным иммунодефицитом. Но мы мечтаем о большем: о возможности современного альтернативного лечения для всех (того же введения иммуноглобулина подкожно). Пока решаем вопрос, чтобы этот метод терапии сохраняли детям, которые переходят во взрослую возрастную группу. Нам хотелось бы большей осведомленности и настороженности врачей о заболевании. И конечно, мы хотим большей поддержки со стороны общества. В России Тимур Бекмамбетов в 2006 году учредил фонд помощи детям и взрослым с нарушениями иммунитета «Подсолнух». Его деятельность поддерживают активные общественники, политики, звезды шоу-бизнеса. У нас пока движение касается по большей части лишь тех, кто непосредственно столкнулся с проблемой (сами пациенты, их родные и врачи)…
Поэтому я больше не скрываю свое заболевание, говорю о нем открыто, разъясняю тем, кто не знает, что ПИД — это не СПИД, а генетическая поломка; что существует более 350 форм иммунодефицита (от тяжелых и смертельно опасных, когда помочь может только пересадка костного мозга, до более легких, не требующих заместительной терапии); объясняю, почему важна ранняя диагностика.
Со стороны кажется: ну что такого, обычные простуды-бронхиты, хоть и постоянно, это ж ерунда. На самом деле за «обычной» простудой может маскироваться очень серьезное заболевание. И это важно понять. Чем раньше оно будет диагностировано, тем больше шансов на долгую и полную жизнь.
Не стоит замыкаться в себе и в одиночку переживать свою болезнь. На собственном опыте знаю: свое заболевание нужно принять, изучить, в каком-то смысле подружиться с ним, но не дать ему взять верх над собой. Если есть неразрешимые вопросы — не сдавайтесь. Ищите, спрашивайте, просите, стучитесь — и обязательно откроется дверь, где вы найдете ответ и вам протянут руку помощи.
Что такое ПИД и как его распознать, можно прочитать здесь и здесь.
Фотографии - Виталий Гиль