Боковой амиотрофический склероз. Причины, симптомы и течение заболевания

Заболеваемость БАС среди мужчин несколько выше, чем среди женщин.

БАС является значимой как психологической, так и медико-социальной проблемой. С одной стороны, как правило, это человек трудоспособного возраста, который еще полон профессиональных знаний и сил. С другой стороны, болезнь быстро развивается, стремительно нарастает двигательный дефицит, человек становится беспомощным, ему устанавливается инвалидность, продолжительность жизни таких пациентов резко ограничена. Все это дезадаптирует и угнетает ранее здорового человека. Это, наверное, одна из самых драматических нервных болезней, по мере течения которой человек нуждается во взаимодействии целого ряда специалистов.

Продолжительность жизни пациентов с БАС, по литературным данным, составляет от 32 до 60 месяцев. В среднем люди с таким диагнозом живут не больше трех лет. Впрочем, менее чем у 10% пациентов продолжительность жизни может быть более 10 лет.

Можно вспомнить Стивена Хокинга, который прожил с диагнозом БАС 56 лет. Пусть это скорее исключение, но у каждого свой запас иммунологической и генетической устойчивости. Нет единого шаблона ведения таких пациентов – к каждому должен быть индивидуальный подход.

Причины развития болезни

Еще в 19-м веке были описаны случаи БАС. Вместе с тем до сих пор однозначно ответить на вопрос, что становится пусковым механизмом для развития болезни, нельзя. Существует немало теорий, начиная от воспалительной и вирусной природы до воздействия на организм тяжелых металлов, влияния зон проживания.

В 90 % случаев БАС развивается без видимой причины. И только в 10 % причиной являются генетические нарушения.

Развитию болезни могут способствовать различные экзогенные и эндогенные факторы, которые при взаимодействии в определенный момент времени могут инициировать болезнь. Из провоцирующих факторов выделяют:

• курение;
• тяжелый физический труд;
• труд на вредных химических производствах;
• профессиональную службу в армии (участие в боевых действиях);
• профессиональный спорт;
• хронический стресс.

Доказано, болезнь дебютирует именно с той конечности, где ранее была травма.

Течение заболевания

Болезнь носит прогрессирующий характер. Мышечная слабость нарастает и распространяется на разные регионы мышц конечностей, туловища, бульбарную и дыхательную мускулатуру. Одной из самых уязвимых форм является бульбарная (у пациентов страдает речь). Люди отмечают, что им стало труднее петь, они не могут тянуть ноты, плохо выговаривают слова. Кто-то замечает, что речь стала более медленной, поменялась ее звучность, появилась гнусавость. Бульбарная форма опасна тем, что помимо изменения речи быстро присоединяется нарушение глотания. В данной ситуации для того, чтобы обеспечить нормальное питание пациента и не допустить аспирации (попадания в дыхательные пути при вдохе жидких или твердых веществ), необходимо тщательно подбирать пищевой режим.

Что должно насторожить

Исключительно важно выявить диагноз как можно раньше, так как это дает больше шансов дольше сохранить функциональные возможности человека, правильно назначить лечение и избежать осложнений. Необходимо обращать внимание на стойкие симптомы, которые сохраняются в течение нескольких недель или месяцев. Особое внимание следует уделять симптомам, которые касаются изменения мышечной силы:

• неловкость движений;
• слабость;
• похудание;
• затруднения при выполнении обычных нагрузок.

Например, человек стал не так держать ключ, ему сложно открывать дверь, выпадает ручка из рук при письме, изменился почерк, трудно выводить буквы, подшлепывает стопа или цепляется носок при ходьбе, жалобы на то, что «каша во рту». Подобные состояния могут сопровождаться (или им предшествуют) судорогами в конечностях или мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), особенно в ночное время.

Важно обратить внимание на сохраняющиеся в течение неделей или месяцев моторный дефицит, изменение ходьбы, слабость в конечностях, изменения речи, гипотрофию, чаще всего кисти, а также сопутствующее этим жалобам похудание пациента и появление повышенной утомляемости.